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面目全非与身份证不符,竟是垂体肿瘤“作妖”!华山医院金垂体多学科融合妙手治怪病

2019-11-15 11:03:23

来源:上观新闻 作者:刘燕 顾泳 选稿:实习生 贺江敏

原标题: 面目全非与身份证不符,竟是垂体肿瘤“作妖”!华山医院金垂体多学科融合妙手治怪病

  “赵教授,您能不能帮忙与高铁站警察解释一下,我没有冒用别人的身份证,身份证上的这个人确实是我自己啊!”今年七月,刚下手术台的华山医院神经外科副主任赵曜教授,接到患者小石从福建高铁站打来的紧急电话。细听之下明白:患病的小石在家终于等到入院通知,满怀希望地赴上海住院,却在进高铁站时因“冒用别人的身份证”被机智的人脸识别机器和负责任的警察当场给“扣”了下来!

  没人相信,眼前这个“像是被吹了气的皮球”一样的胖汉就是身份证上那个斯文清瘦的小伙子。到底是什么病,让36岁的小伙子“面目全非”?原来问题出在了大脑里!历经复旦大学附属华山医院多学科精心治疗后,而今小石已“脱胎换骨”彻底痊愈。

  致命的肥胖竟是库欣综合征

  从2016年开始,小石明显“发福”了:本以为人过三十“压力肥”,可无论怎样节食和运动都没用,他的血压也同时失控。今年年初,普通降压药已完全不能控制他的血压,还并发多种不适:视力模糊、昏昏沉沉,每天饭量翻倍感到饿、喝至少五升水才勉强过瘾,小石下了决心去当地医院就诊。

  结果令人大吃一惊:医生怀疑他的一系列症状是“库欣综合征”引起的。这种罕见病是因体内分泌过量糖皮质激素,引起电解质紊乱以及蛋白质、糖、脂肪等代谢紊乱,由此导致一系列“面目全非”的症状。

  据悉,库欣综合征又叫“皮质醇增多症”,早期表现为肥胖、高血压、糖尿病等,极易被误诊,一旦不治疗,几年之内就会累及全身多个脏器及系统,造成严重危害:满月脸、水牛背、向心性肥胖;糖尿病;高血压、动脉粥样硬化、心衰;皮肤紫纹、肌萎缩、骨质疏松、骨折;免疫力降低导致各种感染;女性闭经,不孕,男性功能下降,不育;情绪不稳、精神变态、抑郁和躁狂交替、失眠、记忆力下降……可以说全身无一处正常,死亡率是正常人群的四倍。听到结果,36岁的小石和家人当时懵了。

  “元凶”小如黄豆藏在垂体

  经当地医生推荐,小石慕名来到上海,就诊于著名垂体瘤临床诊疗中心——复旦大学附属华山医院的“金垂体”多学科融合诊疗中心。

  内分泌科副主任叶红英教授解释:库欣综合征属于临床疑难杂症,病因复杂,需通过严密内分泌评估、影像检查明确病因所在,才能针对性治疗。她进一步阐述,如病灶在肾上腺,通过手术切除病灶基本能够治愈;如病灶不是肾上腺来源,需要进一步功能试验和影像检查,明确病灶是否来源于脑垂体。

  一步步排除、确诊,最终通过“金标准”双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)检查,明确小石的“皮质醇增多症”确实是由位于脑深部的垂体引起的,且病灶位于垂体的左侧。

  小如黄豆、重仅3克的垂体位于大脑深部最中央的鞍区,是掌管神经-内分泌系统的“司令部”。一旦长了分泌促皮质激素(ACTH)的肿瘤,会不断地刺激肾上腺皮质增生分泌过多的皮质醇。来自神经外科、内分泌科、放射科等诸多学科的国内垂体瘤治疗领域大牌专家都被邀请来参加讨论,专家最终达成一致意见:小石的病情考虑是垂体ACTH瘤即库欣病,首选内镜手术治疗。

  “患者往往只有一次手术机会”

  今年七月中旬,小石顺利住进虹桥院区的“华山·金垂体”多学科融合病房。这个由华山医院神经外科主任周良辅院士领衔,以神经外科和内分泌科垂体亚专业组为主体、融合了十几个学科的病房,是目前国际上首个真正意义上的垂体病多学科融合病房,拥有垂体病治疗领域最权威的专家和最先进的仪器设备。

  华山医院虹桥院区副院长、“华山·金垂体”诊疗中心负责人赵曜教授说,与其他类型的垂体瘤(如泌乳素瘤、肢端肥大症)等相比,库欣病“最难缠”:又小,又隐蔽,又刁钻。肿瘤常常只有几毫米,有时在磁共振片子上根本找不到,术中要在垂体内反复探查。它还喜欢贴着大动脉血管壁生长,“一不小心就弄破血管”,引发致命性大出血。

  处理这类垂体瘤最棘手的难题是:一旦第一次手术没有彻底切除肿瘤,哪怕只留“一星半点”,患者症状就会很快复发。而再次手术由于术区会有大量瘢痕组织产生,再找到首次手术残留的小块肿瘤难度就极大。“病人往往就只有这一次手术机会。”赵教授说。

  7月17日,赵曜教授主刀为小石进行了“内镜辅助下经鼻腔微创垂体瘤切除术”。术中医生使用先进的内镜设备,从鼻中央进入,打开鞍底,在垂体左侧紧贴血管壁的地方,见到灰白色小块肿瘤,精心切除。手术团队又反复探查了垂体各处,确定都没有肿瘤残留,方才结束手术。术后测量显示,肿瘤直径只有约0.5厘米。

  “脱胎换骨”的奇迹发生了!

  术后首日,小石表示,“太难受了,人像要昏死过去一样!”医生听了却很高兴,原来术前患者长期处于皮质醇激增状态;肿瘤切干净后,血皮质醇水平一下跌到“谷底”,身体极端难受。这是好转的标志,犹如“置之死地而后生”。

  融合病房里专业内分泌科团队紧跟后续治疗。短短几天,小石身体奇迹般发生一系列变化:满月般的胖脸,一天天变小变瘦;全身皮肤由原来的毛糙红褐色逐渐变得光滑白皙;术后次日,血压自行恢复正常,高血糖也消失了。不再“贪食”,术后短短七天体重减轻了12斤,自觉全身无比轻松!

  赵曜教授说,库欣病治疗效果立竿见影,瘤子拿干净了,内分泌相关指标立马就缓解了,症状也迅速消失;反之则说明没切干净。因此内分泌指标缓解是“检验真理的唯一标准”。目前国际库欣病手术缓解率约70%至85%,华山医院2019年垂体瘤融合病房收治的库欣病患者,手术内分泌缓解率>90%。”

  几天前,“脱胎换骨”的小石再次走进“华山·金垂体”多学科融合病房来复诊。“哟!原来你还真的像照片上一样帅嘛!”看到体态和容貌都已经恢复正常的小石,病房医护人员都忍不住开玩笑,也发自内心地替他高兴。

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